แอมีลอยด์ การอธิบายข้อจำกัดของการสังเคราะห์สารตั้งต้น

แอมีลอยด์ การยับยั้งการสังเคราะห์แอมีลอยด์ และป้องกันการสะสมตัวในเนื้อเยื่อ การสลายของเนื้อเยื่อโครงสร้าง แอมีลอยด์ การบำบัดทางการแพทย์โรคประจำตัว จำเป็นต้องได้รับการรักษา ด้วยการรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ด้วย การรักษาด้วยเคมีบำบัด ไซโคลฟอสฟาไมด์ คลอแรมบิวซิล เอซาไธโอพรีน เมทโธเทร็กเซต โรคอะไมลอยด์โดสิส เกิดขึ้นน้อยลงและด้วยโรคอะไมลอยด์โดสิส ที่พัฒนาแล้วทำให้อาการทางคลินิกลดลง

การเสถียรภาพของการทำงานของไต และการลดลงของโปรตีนในปัสสาวะ เคมีบำบัด เช่น การรักษาด้วยยาร่วมกับเมลฟาลานและเพรดนิโซโลน ใช้รักษาโรคอะไมลอยโดซิสเบื้องต้น และมัลติเพิลมัยอีโลมา อย่างไรก็ตามการขาดประสิทธิภาพ นำไปสู่การค้นหาวิธีการรักษาใหม่ๆท่ามกลางการพัฒนาล่าสุดในทิศทางนี้ คือยาแอนทราไซคลีนที่มีส่วนช่วย ในการยับยั้งการโคลนอะไมลอยเจนิกของพลาสมา และบีเซลล์ได้ดีขึ้น

เช่นเดียวกับการใช้เมลฟาแลนในปริมาณสูงเป็นพิเศษ เพื่อกำจัดโคลนนี้ด้วยการฟื้นฟูเม็ดเลือด ในภายหลังโดยการปลูกถ่าย เซลล์ต้นกำเนิดจากร่างกาย สมมติผลการยับยั้งของโคลชิซิน ต่อการสังเคราะห์สารของ AA แอมีลอยโดซิส ในไข้เมดิเตอร์เรเนียนในครอบครัว การเจ็บป่วยเป็นระยะ การใช้โคลชิซีนในระยะแรกจะชะลอการพัฒนาของโรคไต แต่มีประสิทธิภาพน้อยกว่า ในภาวะอะไมลอยโดซิสของไตที่เกิดขึ้นแล้ว ผลของโคลชิซี ในการเกิดโรคอะไมลอยด์โดสิส เอ.เอ

ระดับทุติยภูมิของไตกำลังอยู่ในระหว่างการศึกษา ในระยะแรกของโรคอะไมลอยโดซิสชนิด AA ความพยายามที่จะรักษาด้วยอนุพันธ์ของอะมิโนควิโนลีน คลอโรควินที่ 0.25 ถึง 0.5 กรัมต่อวัน เป็นเวลานานเป็นสิ่งที่ยอมรับได้ แต่ประสิทธิผลของมันยังไม่ได้รับการพิสูจน์ ในการศึกษาที่มีการควบคุม แนะนำให้ใช้ไดเมทิลซัลฟอกไซด์ในช่องปาก สำหรับการรักษาโรคอะไมลอยโดซิส ขนาดเริ่มต้นคือ 10 มิลลิลิตร ของสารละลายไดเมทิลซัลฟอกไซด์ 1 เปอร์เซ็นต์ วันละ 3 ครั้ง

ด้วยความอดทนที่ดี ปริมาณจะค่อยๆเพิ่มขึ้นเป็น 100 ถึง 200 มิลลิลิตร ของสารละลาย 3 ถึง 5 เปอร์เซ็นต์ต่อวัน การพัฒนาของไตวายเรื้อรังเป็นข้อบ่งชี้ สำหรับการฟอกเลือดตามแผน การล้างไตทางช่องท้องเป็นที่ต้องการ เนื่องจากจะสร้างเงื่อนไขสำหรับการกำจัดเบต้า2-ไมโครโกลบูลิน อัตราการรอดชีวิตของผู้ป่วย ที่มีภาวะอะไมลอยโดซิสในไต จากการฟอกเลือดนั้นต่ำกว่าผู้ป่วยที่มี CRF ที่เกิดจากสาเหตุอื่น อัตราการรอดชีวิตหนึ่งปีคือ 60 เปอร์เซ็นต์

การปลูกถ่ายไต มันดำเนินการกับโรคอะไมลอยด์โดสิส ขึ้นอยู่กับการรักษาที่ประสบความสำเร็จของโรคต้นแบบ และโรคอะไมลอยด์โดสิสของไตในขั้นตอนของ CRF อัตราการรอดชีวิตต่ำกว่าโรคไตอื่นๆ ซึ่งเกี่ยวข้องกับความเสียหายร้ายแรงของอวัยวะนอกไต ซึ่งส่วนใหญ่เป็นโรคหัวใจและหลอดเลือด การเกิดซ้ำของโรคอะไมลอยด์โดสิสในการปลูกถ่ายอวัยวะเป็นเรื่องปกติ แต่มีผลเพียงเล็กน้อยต่อการพยากรณ์โรคโดยรวม

การปลูกถ่ายตับ ตับที่ปลูกถ่ายไม่สังเคราะห์สารตั้งต้น ของอะไมลอยด์ทรานไทเรติน ส่งผลให้การแสดงอาการของ ATTP ลดลง สาเหตุของการเสียชีวิตคือหัวใจหรือไตวาย หลังจากการพัฒนา CRF ผู้ป่วยมักจะมีชีวิตอยู่น้อยกว่าหนึ่งปีหลังจากเกิดภาวะหัวใจล้มเหลวประมาณ 4 เดือน ในโรคอะไมลอยโดซิสทุติยภูมิ การพยากรณ์โรคจะดีกว่าในโรคอัลอะไมลอยโดซิส แบบไหนโรคจะรุนแรงกว่าในผู้สูงอายุ โรคไตทูบูโลคั่นระหว่างหน้ารวมถึงโรคภูมิคุ้มกันอักเสบ

ซึ่งพิษและเมตาบอลิซึมที่เกิดขึ้น กับรอยโรคเบื้องต้นของทูบูล และเนื้อเยื่อคั่นระหว่างหน้าของไต มีโรคไตอักเสบเฉียบพลันและเรื้อรัง การเปลี่ยนแปลงของโรคเนื้อเยื่อไตอักเสบ ส่วนประกอบของโรคเนื้อเยื่อไตอักเสบ สามารถสังเกตได้ในโรคที่มีแผลหลักของกระจุกหลอดเลือดฝอยกับไตอักเสบ กลไกการเกิดโรคและการเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยา ในท่อไตทูบูโลคั่นระหว่างหน้าส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับธรรมชาติ และระยะเวลาของการสัมผัสกับปัจจัยสาเหตุ

ในทุกรูปแบบพบการเปลี่ยนแปลงในเยื่อบุผิวของท่อ ที่มีความรุนแรงต่างกัน ได้แก่ ฝ่อ จุดโฟกัสของเนื้อร้าย การทำลายของเยื่อบุผิว และกระบวนการแทรกซึมในคั่นระหว่างหน้า ขอบแปรงที่เสียหายของเยื่อบุผิวของท่อใกล้เคียง เนื่องจากการสัมผัสกับยา สายแสงอิมมูโนโกลบูลิน อิมมูโนโกลบุลินทีผิดปกติ ผลึกกรดยูริก ออกซาเลต ในบางกรณีได้รับคุณสมบัติของแอนติเจน ซึ่งนำไปสู่การเกิดปฏิกิริยาที่ซับซ้อนของภูมิคุ้มกันกับการพัฒนาของไตอักเสบระยะหลัง

อันเป็นผลมาจากโรคไตอักเสบจากท่อตีบตัน ทำให้เกิดเส้นโลหิตตีบคั่นระหว่างหน้า และการเปลี่ยนแปลงความเสื่อมในเยื่อบุผิวของท่อ กลไกต่างๆจะกล่าวถึงในรายละเอียดเพิ่มเติม ในส่วนที่เกี่ยวข้องของอาการทางคลินิกและทางห้องปฏิบัติการของโรคไตอักเสบจากท่อระหว่างไต ได้แก่ กลุ่มอาการทางเดินปัสสาวะ และความผิดปกติของท่อ สัญญาณของการขนส่งสาร สารอินทรีย์และอนินทรีย์ และน้ำที่บกพร่อง

กลุ่มอาการทางเดินปัสสาวะ เม็ดเลือดขาว ปัสสาวะเป็นเลือด ปัสสาวะเป็นเลือดร่วมกับเนื้อร้ายของพาพิลลารี่ โปรตีนในปัสสาวะเป็นท่อ รวมถึงเบต้า2-ไมโครโกลบูลินูเรีย ความผิดปกติของท่อถูกแบ่งย่อย โดยขึ้นอยู่กับการแปลที่เด่นชัดของกระบวนการ พยาธิสภาพของท่อไตที่อยู่ใกล้เคียง ส่งผลให้เกิดความผิดปกติของการดูดซึมกลูโคส ในไตที่มีความเข้มข้นของกลูโคสในเลือดปกติ กรดอะมิโน กรดอะมิโน ฟอสเฟต ไบคาร์บอเนต ภาวะเลือดเป็นกรดในท่อไตชนิดที่ 2

และการหลั่งบกพร่อง แอนไอออนอินทรีย์ กรดยูริก และไอออนบวก ครีเอตินิน กลุ่มอาการความผิดปกติทางเมตาบอลิซึมที่ส่งผลต่อการขนส่งของไต เป็นความผิดปกติที่ซับซ้อนของท่อส่วนต้น รวมถึงความบกพร่องในการขนส่งกลูโคส ไบคาร์บอเนต กรดอะมิโน กรดยูริก และฟอสเฟต มีโรคกระดูกพรุน และโรคกระดูกอ่อน โปรตีนท่อ ภาวะโพแทสเซียมสูง และภาวะปัสสาวะมาก โดยความหนาแน่นสัมพัทธ์ของปัสสาวะลดลง

พยาธิสภาพของส่วนที่หนาขึ้นของวงเฮนเล แสดงโดยการละเมิดการดูดซึมกลับของโซเดียมคลอไรด์ แคลเซียม แมกนีเซียม และการสะสมของแอมโมเนียมในชั้นไขกระดูก เงื่อนไขทางคลินิก กลุ่มอาการบาร์ตเตอร์ การสูญเสียความไวของตัวรับ แองจิโอเทนซิน ภาวะแคลเซียมในเลือดสูง ภาวะโพแทสเซียมสูง ภาวะอัลโดสเตอโรนิซึมสูง ความดันโลหิตปกติและภาวะแคลเซียมในเลือดสูง พยาธิสภาพของท่อส่วนปลาย

มีลักษณะโดยการละเมิดการดูดซึมกลับของโซเดียม คลอไรด์ แคลเซียม และการเจือจางของปัสสาวะ การละเมิดการขับถ่ายหรือการแพร่ กลับจากลูเมนของท่อเข้าไปในเซลล์ของไฮโดรเจนไอออน กับการพัฒนาของภาวะเลือด เป็นกรด ในท่อไตประเภทที่ 1 โดยมีปฏิกิริยาปัสสาวะเป็นด่างอย่างรวดเร็ว กรดในระบบ ภาวะโพแทสเซียมในเลือดต่ำ

แคลเซียมในเลือดสูงและแคลเซียมในเลือดสูง นำไปสู่โรคกระดูกพรุน การสะสมแคลเซียมในกล้ามเนื้อและไต การละเมิดความไวต่อฮอร์โมน วาโซเพรสซิน ของท่อเก็บไขกระดูกภายใน นำไปสู่การพัฒนาของโรคเบาจืดในไต ซึ่งความสามารถในการทำให้ปัสสาวะมีสมาธิหายไป ควรสังเกตภาวะปัสสาวะมากและหิวน้ำบ่อย

อ่านต่อได้ที่ : แฟน การศึกษาเกี่ยวกับเคล็ดลับสำหรับการพบพ่อแม่ของแฟนหนุ่ม